Sistemik skleroz (skleroderma) kollajen doku hastalıkları gurubunda otoimmün romatizmal
bir hastalıktır. Bayanlarda erkeklerden daha fazla görülür. Genetik niçinler, mikroşimerizm,
X kromozom inaktivasyonu, çevresel faktörler, çeşitli kimyasallar ve ilaçlar hastalığın ortaya
çıkmasından sorumlu tutulmaktadır. Lakin, genel olarak etiyopatogenez düzenekleri tüm
romatizmal hastalıklarda olduğu üzere netleşmemiş tıbbi çalışmalar bu mevzuda da devam
etmektedir.
Sklerodermanın bulguları nelerdir?
Genel olarak bedenin dayanak dokusu bakılırsavini bakılırsan kollajen doku(bağ dokusu)nda fibrozis
artışı görülmektedir. Bu artışın en fark edilir bulgusu derideki sertleşmedir. El parmakları el
sırı, ön kol, gövde, baş tası saçlı deride sertleşme dikkati çeker. kimi vakit diffüz dediğimiz
biçimde tüm bedende yaygın deri sertleşmesi varken; kimi vakit de plak yada bant üzere aşikâr
bölgelerde (lokalize) sertleşmeler görülebilir. Deri sertleşmesi hekimler açısından da
yakalaması ve takip etmesi en kolay bulgudur. Rodnan Deri Skoru(RSS) ile derecesi
belirlenebilir. Lakin fazlaca ileri kademede hasta tedavi edilememişse deri, derialtı dokunun
atrofiye gitmesi sebebi ile yumuşamış üzere görünebilir. Bu durum geliştiğinde ise fazlacatan iç
organlarda fibrotik değişiklikler başlamış, hatta yerleşmiştir.
İç organ tutulumu ortasında en çok etkilenen organ akciğerlerdir. Akciğerlerde gaz alışverişinin
yapıldığı alveoler uzaklıktan başlayan iltihap dokusu vakit içerisinde fibrotik hal alabilir ve
hem gaz alışverişi bozulduğu için oksijenizasyon bozulur birebir vakitte kalp üzerine tesir ederek
pulmoner hipertansiyon (akciğer hipertansiyonu) gelişmesine yol açar ki bu sistemik
hipertansiyondan daha farklı ve tedavisi de daha güç bir durumdur. Kalp bu gerilime bağlı
olarak yetmezliğe girebilir ve hastalar tedavi edilmezlerse uzun vadede kalp akciğer nakli
adayı olabilirler. Kalpte ayrıyeten mesaj defektleri, böbreklerde elektrolit değişiminde bozulma ve
sistemik hipertansiyonda ani ve ölümcül yükselme ile skleroderma renal kriz gelişimi
görülebilir, ayrıyeten karaciğer ve safra yolları, pankreas, hudut sistemi, yemek borusu, mide ve
barsaklar özetlemek gerekirsesı tüm organ ve sistemler hastalıktan etkilenir.
Deri sertleşmesi uç kısımların beslenmesinin bozulmasına ve bilhassa el ve ayak uçlarında
gangrenöz yaraların açılmasına ve oto-amputasyonun gelişmesine niye olabilir. bir daha eklem
üstündeki derinin çok sertleşmesi eklem kontraktürlerine ve sakatlığa yol açabilir. Deride
ektopik dediğimiz yaygın, bilhassa temas bölgelerinde kalsifikasyonlar (taşlaşmalar)
görülebilir ve beden bu kalsifikasyonları ortada atmaya çalışır bu durumda deri iltihabına
niye olabilir.
Skleroderma Hastalarının tedavileri nasıldır.?
Bağ dokusunda bu fibrosiz artışı bir daha otoimmün düzeneklerle geliştiği için daha evvelce
bahsetmiş olduğumiz üzere immünosüpresif özellikli hastalığı düzenleyen casuslardan ve kortizondan
tedavide faydalanılır. Akciğer tansiyonunu düşürmek için de başka damar genişletici casuslar
verilebilir. Kıymetli olan hastaların İç hastalıkları-romatoloji uzmanlarına ulaşmaları, teşhis
konduktan daha sonra sistemik tutulumun haritasının çıkarılması ve bu haritaya uygun tedavi
planının yapılması hastaların tedaviye uyumlarının hayli uygun olması, sistemli denetimlerin
yaptırabilmeleridir.
bir hastalıktır. Bayanlarda erkeklerden daha fazla görülür. Genetik niçinler, mikroşimerizm,
X kromozom inaktivasyonu, çevresel faktörler, çeşitli kimyasallar ve ilaçlar hastalığın ortaya
çıkmasından sorumlu tutulmaktadır. Lakin, genel olarak etiyopatogenez düzenekleri tüm
romatizmal hastalıklarda olduğu üzere netleşmemiş tıbbi çalışmalar bu mevzuda da devam
etmektedir.
Sklerodermanın bulguları nelerdir?
Genel olarak bedenin dayanak dokusu bakılırsavini bakılırsan kollajen doku(bağ dokusu)nda fibrozis
artışı görülmektedir. Bu artışın en fark edilir bulgusu derideki sertleşmedir. El parmakları el
sırı, ön kol, gövde, baş tası saçlı deride sertleşme dikkati çeker. kimi vakit diffüz dediğimiz
biçimde tüm bedende yaygın deri sertleşmesi varken; kimi vakit de plak yada bant üzere aşikâr
bölgelerde (lokalize) sertleşmeler görülebilir. Deri sertleşmesi hekimler açısından da
yakalaması ve takip etmesi en kolay bulgudur. Rodnan Deri Skoru(RSS) ile derecesi
belirlenebilir. Lakin fazlaca ileri kademede hasta tedavi edilememişse deri, derialtı dokunun
atrofiye gitmesi sebebi ile yumuşamış üzere görünebilir. Bu durum geliştiğinde ise fazlacatan iç
organlarda fibrotik değişiklikler başlamış, hatta yerleşmiştir.
İç organ tutulumu ortasında en çok etkilenen organ akciğerlerdir. Akciğerlerde gaz alışverişinin
yapıldığı alveoler uzaklıktan başlayan iltihap dokusu vakit içerisinde fibrotik hal alabilir ve
hem gaz alışverişi bozulduğu için oksijenizasyon bozulur birebir vakitte kalp üzerine tesir ederek
pulmoner hipertansiyon (akciğer hipertansiyonu) gelişmesine yol açar ki bu sistemik
hipertansiyondan daha farklı ve tedavisi de daha güç bir durumdur. Kalp bu gerilime bağlı
olarak yetmezliğe girebilir ve hastalar tedavi edilmezlerse uzun vadede kalp akciğer nakli
adayı olabilirler. Kalpte ayrıyeten mesaj defektleri, böbreklerde elektrolit değişiminde bozulma ve
sistemik hipertansiyonda ani ve ölümcül yükselme ile skleroderma renal kriz gelişimi
görülebilir, ayrıyeten karaciğer ve safra yolları, pankreas, hudut sistemi, yemek borusu, mide ve
barsaklar özetlemek gerekirsesı tüm organ ve sistemler hastalıktan etkilenir.
Deri sertleşmesi uç kısımların beslenmesinin bozulmasına ve bilhassa el ve ayak uçlarında
gangrenöz yaraların açılmasına ve oto-amputasyonun gelişmesine niye olabilir. bir daha eklem
üstündeki derinin çok sertleşmesi eklem kontraktürlerine ve sakatlığa yol açabilir. Deride
ektopik dediğimiz yaygın, bilhassa temas bölgelerinde kalsifikasyonlar (taşlaşmalar)
görülebilir ve beden bu kalsifikasyonları ortada atmaya çalışır bu durumda deri iltihabına
niye olabilir.
Skleroderma Hastalarının tedavileri nasıldır.?
Bağ dokusunda bu fibrosiz artışı bir daha otoimmün düzeneklerle geliştiği için daha evvelce
bahsetmiş olduğumiz üzere immünosüpresif özellikli hastalığı düzenleyen casuslardan ve kortizondan
tedavide faydalanılır. Akciğer tansiyonunu düşürmek için de başka damar genişletici casuslar
verilebilir. Kıymetli olan hastaların İç hastalıkları-romatoloji uzmanlarına ulaşmaları, teşhis
konduktan daha sonra sistemik tutulumun haritasının çıkarılması ve bu haritaya uygun tedavi
planının yapılması hastaların tedaviye uyumlarının hayli uygun olması, sistemli denetimlerin
yaptırabilmeleridir.