Birinci kere Türk dermatoloji profesörü Hulusi Behçet tarafınca tanım edilmiş ve ismini ondan alan bir romatizmal hastalıktır. Türklerde sık görülür. Ağız ve genital bölgede ağrılı ülsere yaralar ve beğenilen üveit denilen inflamasyon temel ve tanısal semptomları olsa da Behçet Hastalığı bu semptomların epey daha ötesinde tüm organ ve sistemleri etkileyen bir damar vaskülitidir. Kliniğinin bu kadar renkli olmasının en kıymetli sebebi büyük, küçük, arter, ven tüm damarları tutmasıdır. Bayanlarda biraz daha yavaşça klinik bulgularla seyrederken erkeklerde inflamasyon ve buna bağlı klinik şiddetlidir. Her hastada kliniğin şiddeti değişir. Bazısında senelerca yalnızca ağızda ve genital bölgede yara ile seyreder bazısında ise akciğer, sindirim sistemi ve beyin tutulumu ile görülebilir. Daima alevli kalabileceği üzere kimi hastalarda da atak ve remisyon(iyilik) döngüsü formunda görülebilir.
sebebi?
HLA B5/B51 genetik lokusu faal olanlarda daha fazla görülüldüğü bilinse de bugün için patogenez çalışmaları devam etmektedir. Damarlardaki iltihaplanmanın bağışık sistemindeki damarlara karşı toleransın bozulması ve savunma sisteminin inflamasyonu başlatmasından kaynaklandığı bilinmektedir. Çevresel/epigenetik faktörler, hormonlar tetiği çekebilmektedir. Bulaşıcı bir hastalık değildir ve kuşaklar ortası mutlak transferi yoktur. Tarihi İpek Yolu üzerinde bulunan ülkelerde sık görülmektedir (Türkiye, İran, Asya ülkeleri ve Japonya). 20-30 yaşları en sık görüldüğü yaş aralığıdır. Teşhis da klinik bulgular ile dermatolojik paterji testi değerlidir. Lakin mevzunun uzmanı romatoloji tabipleri Behçet Hastalığı tanısı koymada ve tedavide ehildirler.
Beğenilen panüveit (körlüğe kadar gidebilir), ağızda ülsere yaralar, deride döküntüler, genital bölgede ağrılı ülsere yaralar, damarlarda tromboz ve anevrizmalar, akciğer de iltihaplanma ve damar tıkanıklığı, beyin zarında iltihaplanma ve damar tıkanıklığı, beyin parankim dokusunda iltihaplanma, sindirim sisteminde barsaklar boyunca ülsere yaralar, kalpte zarında tutulum kalp içi dev pıhtılar görülebilecek klinik bulgulardandır.
Tedavi
Hastalığı büsbütün ortadan kaldıracak bir tedavi bugün için yoktur. Tedavinin gayesi inflamasyonu ortadan kaldırmak ve oluşabilecek hasarı engellemeye yöneliktir. bu biçimdece kişinin hayat kalitesinin bozulması engellenir, sakatlık ve körlük üzere komplikasyonlar durdurulmaya çalışılır. Çeşitli ilaçlar mevcuttur. Gerek topikal olarak yaraların üzerine uygulanırlar, gerek ağızdan yahut damardan ya da subkutan dediğimiz deri içine uygulanırlar. Steroidler bu hastalığın tedavisinde de yer alırlar bir daha çeşitli hastalık düzenleyici antiromatizmal casuslar ve kolşisin tedavi de mutlak bulunur. Hangi ilacın seçileceği nasıl uygulanacağı tedavinin ne kadar süreceği hastanın durumuna göre değişir. bir fazlaca organ ve sistem tutulumu olduğu için multidisipliner yaklaşımla çeşitli branş tabiplerinin kıymetlendirme ve tedavi teklifleri alınabilir. Lakin takım başı, hastalığın teşhisini koyacak takip şemasını belirleyecek ve tedaviyi düzenleyecek doktorlar iç hastalıkları-romatoloji uzmanlarıdır. Unutulmamalıdır ki tedavi tesirli olsa da alevlenmeler görülebilir.
sebebi?
HLA B5/B51 genetik lokusu faal olanlarda daha fazla görülüldüğü bilinse de bugün için patogenez çalışmaları devam etmektedir. Damarlardaki iltihaplanmanın bağışık sistemindeki damarlara karşı toleransın bozulması ve savunma sisteminin inflamasyonu başlatmasından kaynaklandığı bilinmektedir. Çevresel/epigenetik faktörler, hormonlar tetiği çekebilmektedir. Bulaşıcı bir hastalık değildir ve kuşaklar ortası mutlak transferi yoktur. Tarihi İpek Yolu üzerinde bulunan ülkelerde sık görülmektedir (Türkiye, İran, Asya ülkeleri ve Japonya). 20-30 yaşları en sık görüldüğü yaş aralığıdır. Teşhis da klinik bulgular ile dermatolojik paterji testi değerlidir. Lakin mevzunun uzmanı romatoloji tabipleri Behçet Hastalığı tanısı koymada ve tedavide ehildirler.
Beğenilen panüveit (körlüğe kadar gidebilir), ağızda ülsere yaralar, deride döküntüler, genital bölgede ağrılı ülsere yaralar, damarlarda tromboz ve anevrizmalar, akciğer de iltihaplanma ve damar tıkanıklığı, beyin zarında iltihaplanma ve damar tıkanıklığı, beyin parankim dokusunda iltihaplanma, sindirim sisteminde barsaklar boyunca ülsere yaralar, kalpte zarında tutulum kalp içi dev pıhtılar görülebilecek klinik bulgulardandır.
Tedavi
Hastalığı büsbütün ortadan kaldıracak bir tedavi bugün için yoktur. Tedavinin gayesi inflamasyonu ortadan kaldırmak ve oluşabilecek hasarı engellemeye yöneliktir. bu biçimdece kişinin hayat kalitesinin bozulması engellenir, sakatlık ve körlük üzere komplikasyonlar durdurulmaya çalışılır. Çeşitli ilaçlar mevcuttur. Gerek topikal olarak yaraların üzerine uygulanırlar, gerek ağızdan yahut damardan ya da subkutan dediğimiz deri içine uygulanırlar. Steroidler bu hastalığın tedavisinde de yer alırlar bir daha çeşitli hastalık düzenleyici antiromatizmal casuslar ve kolşisin tedavi de mutlak bulunur. Hangi ilacın seçileceği nasıl uygulanacağı tedavinin ne kadar süreceği hastanın durumuna göre değişir. bir fazlaca organ ve sistem tutulumu olduğu için multidisipliner yaklaşımla çeşitli branş tabiplerinin kıymetlendirme ve tedavi teklifleri alınabilir. Lakin takım başı, hastalığın teşhisini koyacak takip şemasını belirleyecek ve tedaviyi düzenleyecek doktorlar iç hastalıkları-romatoloji uzmanlarıdır. Unutulmamalıdır ki tedavi tesirli olsa da alevlenmeler görülebilir.